Nephrin研究进展

蛋白尿是肾小球疾病最常见的表现，遗传性疾病如先天性肾病综合征或获得性肾小球疾病如微小病变肾病，膜性肾病、膜增生性肾炎均以大量蛋白尿为典型表现，人们早已认识到蛋白尿的发生与肾小球滤过屏障的异常有密切关系。肾小球滤过屏障包括三层：内皮细胞孔、肾小球基膜（GBM）和脏层上皮细胞足突裂隙，裂隙孔上有裂隙膜，研究表明虽然内皮细胞孔和GBM对大分子血管蛋白的滤过有重要的阻挡作用，但白蛋白滤出的最后屏障是足突裂隙膜，多年来，虽然对GBM的结构和成分已经有了较深入的认识，而有关足突裂隙膜的 分子组成一直知之甚少，直到近3年来，通过克隆先天性肾病综合征的致病基因并研究该基因的产物Nephrin，人们对裂隙的结构才有了进一步的了解，并且开始认识到裂隙膜Nephrin的异常，是蛋白尿发生的重要机制。