伴有肋骨侵入椎管的Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧后凸的手术治疗

【摘要】 目的：探讨对伴有肋骨侵入椎管的Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧后凸（neurofibromatosis kyphoscoliosis type 1，NFK-1）患者行单纯后路矫形手术的安全性和早期临床治疗效果。方法：2003年2月~2013年4月共收治8例伴肋骨侵入椎管的Ⅰ型神经纤维瘤病患者，男6例，女2例；年龄7~24岁，平均12.9岁。所有病例肋骨侵入椎管内节段均在侧凸顶点附近1个椎体节段，术前肋骨椎管占位比平均32.86%。其中7例接受单纯后路矫形融合术，1例接受生长棒矫形，均未对突入椎管内肋骨进行直接干预。回顾性分析患者术前、术后及随访时的X线片、CT、脊髓造影后CT（CTM）或MRI，对侧后凸Cobb角、躯干偏移等参数进行测量和分析；同时复习病历，记录围手术期的并发症。结果：手术时间平均为3.3h，术中出血量平均为460ml。固定节段平均为10.1个节段。手术前后胸段冠状面Cobb角分别为67.00°和34.38°，平均矫形率为48.7%。矢状面Cobb角分别为62.50°和31.25°，平均矫形率为49.9%。平均随访时间22.9个月，末次随访时主胸弯冠状面Cobb角及矢状面Cobb角分别为35.75°和33.38°。手术前、后及随访时冠状面躯干平衡分别为35.88mm、15.63mm和14.00mm；矢状位躯干平衡分别为35.13mm、18.13mm和15.50mm。手术前、后椎体旋转度分别为2.25°和1.88°，顶椎偏距分别为49.38mm和35.81mm。7例患者术后复查CT肋骨椎管占位比由术前33.36%减小为术后26.57%；2例肋骨位置未见明显变化，5例肋骨不同程度复位。2例患者术前有胸痛症状，术后胸痛症状均缓解；1例术前右下肢巴氏征（+）、踝阵挛（+），术后3个月随访病理征转阴性，无神经系统并发症。结论：对于无神经损害症状伴有肋骨侵入椎管内的Ⅰ型神经纤维瘤病脊柱侧后凸患者，对胸段脊柱直接矫形是安全、有效的。

Posterior correction without rib head resection for dystrophic kyphoscoliosis complicated with rib head protrusion into the central canal in type 1 neurofibromatosis