| 儿童肝豆状核变性临床研究 |
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| 引用本文： | 梅咏予,张晓红,赵志新.儿童肝豆状核变性临床研究[J].中山大学学报(医学科学版),2006,27(Z2):122-123. |
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| 作者姓名： | 梅咏予 张晓红 赵志新 |
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| 作者单位： | 中山大学附属第三医院传染科,广东,广州,510630 |
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| 摘 要： | 目的]探讨儿童肝豆状核变性的临床特点以提高诊断率.方法]对45例以肝病为主要表现的儿童肝豆状核变性病例进行回顾性分析.结果]本组病例临床上主要表现为肝损害,5岁以下患儿无症状,预后好,5岁以上年长儿临床表现多样化,33%(13/39)发生肝功能衰竭,病死率高达54%(7/13),同时可出现其他系统症状;60%(27/45)的患者K-F环阳性;98%(44/45)患儿铜蓝蛋白或铜氧化酶降低,本病可误诊多种疾病,本组43例先后误诊9种疾病.结论]低龄儿症状轻,预后好,发生肝功能衰竭的患儿预后差.对肝豆状核变性认识不足是误诊的主要原因.对原因不明的儿童慢性肝病,特别是儿童的肝衰竭要考虑此病,同时检查角膜K-F环及进行铜代谢生化检查如铜蓝蛋白、血清铜、尿铜等,有助于提高诊断率.
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| 关 键 词： | 肝豆状核变性/诊断 肝豆状核变性/临床表现 儿童 肝衰竭 |
| 文章编号： | 1672-3554(2006)4S-0122-02 |
| 修稿时间： | 2006年2月16日 |
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