| 婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特点和生存分析 |
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| 引用本文： | 刘子勤,刘嵘,胡涛,李君惠,师晓东.婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特点和生存分析[J].中国医刊,2011,46(5). |
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| 作者姓名： | 刘子勤 刘嵘 胡涛 李君惠 师晓东 |
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| 作者单位： | 首都儿科研究所血液科,北京,100020 |
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| 摘 要： | 目的 探讨婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床特点及生存情况.方法 回顾性分析2005年5月至2009年12月初次明确诊断的婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现及生存情况.结果 共明确诊断25例朗格汉斯细胞组织细胞增生症,中位年龄10个月.多数为多器官功能受累,分级以Ⅲ级或Ⅳ级为主.临床表现多见皮疹、发热、体表包块、黄疽、外耳流脓为主要表现.器官受累依次为皮肤、骨骼、肝脏、肺脏、骨髓等.病理以S-100,CD1a阳性为主要表现.死亡4例,其中治疗相关死亡1例、呼吸衰竭1例、肝功能衰竭1例、缓解后发生AML-M3合并DIC 1例.结论 婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增牛症发乍率男性略高于女性.发病多以多器官、功能受累为主要表现.通过皮肤活检获得病理诊断.多数为高危组患者.死亡原因主要由于重要脏器(肺、肝脏)功能受累有关.
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| 关 键 词： | 婴幼儿 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 皮疹 化疗 |
Analysis of Manifestations and Survival Rate of Langerhans Cell Hisitocytosis in Infancy |
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| LIU Zi-qin,LIU Rong,HU Tao,LI Jun-hui,SHI Xiao-dong.Analysis of Manifestations and Survival Rate of Langerhans Cell Hisitocytosis in Infancy[J].Chinese Journal of Medicine,2011,46(5). |
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| Authors: | LIU Zi-qin LIU Rong HU Tao LI Jun-hui SHI Xiao-dong |
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