结外Rosai-Dorfman病临床病理特征分析

目的探讨结外Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease, RDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院2014～2019年收治的16例结外RDD的临床和病理资料,并复习相关文献。结果 16例结外RDD中,男性10例,女性6例,年龄12～69岁,平均年龄46.6岁。发病部位:鼻腔鼻窦4例、乳腺2例、腰部及前臂皮肤2例、骨2例,腮腺、肩部皮下、颞部软组织、眼球巩膜、颊黏膜、额部脑膜各1例。镜检:可见大组织细胞、淋巴细胞和浆细胞弥漫片状分布,低倍镜下呈典型的明暗相间结构,大组织细胞内可见伸入现象,部分病例间质内可见显著的纤维结缔组织反应及席纹状排列结构。免疫表型:组织细胞中S-100、CD68和CD163均阳性,CKpan、CK8/18、CD1a、Langerin、CD30和ALK均阴性,Ki-67增殖指数为1%～10%;背景淋巴浆细胞表达各自相应标志物:CD3、CD20、CD45、CD38和CD138均阳性。8例患者获得随访资料,随访6～58个月,肿块切除后均未复发。结论结外RDD相对罕见,临床表现不具特异性,部分病例具有非典型组织学形态,易误诊。熟悉并掌握其较为广谱的临床病理学谱系并结合S-100蛋白染色可将其与其它类似病变相鉴别。