43例吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征临床特征及预后分析

目的 总结吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征（PA-HSOS）临床特点，评估不同治疗方法的疗效，旨在提高对该病的诊疗水平。方法 回顾性分析2015年1月至2019年2月在安徽医科大学第一附属医院住院的43例患者的临床资料，采用Kaplan-Meier法计算生存概率，应用对数秩检验比较接受不同治疗方案患者生存曲线的差异。结果 常见临床表现为腹胀（93.0%）、腹痛（32.6%）、肝大（25.6%），36例（83.7%）患者存在凝血功能异常，41例（95.3%）患者糖类抗原125升高明显。使用抗凝剂后70.8%的患者病情改善，优于未使用抗凝剂的57.9%；序贯外科治疗可进一步改善对抗凝无应答患者的预后，总改善率达91.7%。结论 PA-HSOS临床表现主要有腹胀、凝血功能异常抗、糖类抗原125明显升高，凝序贯外科治疗可显著改善PA-HSOS患者的预后。