8例成人噬血细胞综合征临床分析

目的:分析8例噬血细胞综合征的临床表现及实验室检查特点.方法:回顾性分析2017年1月—2019年6月在德阳市人民医院初步诊断为噬血细胞综合征患者8例临床资料,对患者性别、年龄、临床表现、实验室检查结果及归转情况进行分析.结果:本组8例噬血细胞综合征患者,7男1女,患者平均年龄为(46.13±16.65)岁;临床表现主要以发热(100％)、淋巴结大(50％)、肝脏肿大(50％)等为主;实验室检查结果以血细胞减少(100％)、铁蛋白升高(100％)、乳酸脱氢酶升高(87.5％)、甘油三酯升高(75％)、纤维蛋白原降低(37.5％)、可溶性CD25升高(87.5％)、NK细胞活性降低(75％).比较肿瘤、感染2组HPS患者初诊时各实验室指标HB、Ferr有统计学意义(P<0.05).比较EB病毒感染与非EB病毒感染2组HPS患者初诊时各实验室指标WBC、HB、PLT、Ferr、LDH、TG、FBG的差异均无统计学意义(P>0.05).比较死亡组与生存组2组HPS患者初诊时各实验室指标Ferr有统计学意义(P<0.05).结论:HPS临床表现错综复杂,病因多种多样;高铁蛋白水平的患者预后不佳.

Clinical Characteristics of Hemophagocytic Syndrome in 8 Adults