| 原发性免疫缺陷病研究进展 |
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| 引用本文： | Qiang PH,Lennart H. 原发性免疫缺陷病研究进展[J]. 中华儿科杂志, 2007, 45(11): 804-808 |
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| 作者姓名： | Qiang PH Lennart H |
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| 作者单位： | SE14186,斯德哥尔摩,瑞典卡罗琳斯学院大学医院临床免疫学/医学实验室 |
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| 摘 要： | 原发性免疫缺陷病（primaryimmunodeficiencydiseases,PID）是以免疫系统细胞或其构成成分的数量或质量缺陷,以致易发生各种感染为突出特征的少见疾病。在不同基因调控下,干细胞经历系列的、非连续性发育阶段,最终分化为各种成熟的免疫活性细胞。这些调控基因的突变／缺失会导致相应细胞系分化受阻（图1）,导致大多数免疫缺陷（有些免疫缺陷并非这一途径障碍,如补体缺陷）。迄今为止,已发现150多种不同类型的免疫缺陷,且大多数缺陷的遗传基础已清楚。[第一段]
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| 关 键 词： | 原发性免疫缺陷病 免疫系统细胞 免疫活性细胞 质量缺陷 少见疾病 基因调控 发育阶段 调控基因 |
| 修稿时间： | 2007-08-09 |
Primary immunodeficiency diseases--an overview |
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| Qiang Pan-Hammarström,Lennart Hammarström. Primary immunodeficiency diseases--an overview[J]. Chinese journal of pediatrics, 2007, 45(11): 804-808 |
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| Authors: | Qiang Pan-Hammarström Lennart Hammarström |
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| Affiliation: | Qiang Pan-Hammarstr(o)m,Lennart Hammarstr(o)m |
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