肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症1例报告

<正>1病例资料患者女性，50岁，因“体检行腹部超声发现肝脏血流异常”就诊本院。彩色多普勒血流显像:扩张的肝动脉及其分支内可见红蓝相间闪烁的明亮血流信号，且血流束较粗，大于正常同级的肝动脉内径(图1)。询问病史:患者无腹痛、腹胀，无眼黄、尿黄，无呕血、黑便，无纳差、乏力，无发热，无消瘦。体检:嘴唇、舌面、双手指掌面可见散在多处毛细血管扩张，直径2～4 mm，余未见异常。查血常规及肝肾功能均正常。进一步完善全腹增强CT+CTA示:肝右叶两枚囊肿，脾肿大;CTA示腹腔干及其分支增粗、扭曲，考虑遗传性出血性毛细血管扩张累及肝脏(图2、3)。追问病史:患者近数十年间无明显诱因反复鼻出血，量不多，可自行停止，一直未予诊治，患者两位同胞兄弟也有类似鼻出血病史。根据患者有长期反复鼻出血，嘴唇、舌面、双手指掌面可见散在多处毛细血管扩张及肝脏、腹部动脉多处受累，该患者诊断遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)。鉴于患者临床仅表现为自发性少量鼻出血而无其他系统症状，无血红蛋白下降及肝功能异常，嘱其观察随访，定期复查腹部超...