听神经病的临床及基础研究

关于“听神经病”的命名经历几个不同的认识阶段。我国学者顾瑞将其称之为“中枢性低频感音神经性听力减退”，依据是：①纯音听力正常或轻度减退而言语听力显著减退；②镫骨肌反射不能引出或反射衰减阳性；③多数耳蜗电图（electrocochleogram，ECochG）可引出SP，AP振幅降低或消失；④听性脑干反应（auditory brainstemre．sponse，ABR）引不出或不能重复，特别是不能引出Ⅰ～Ⅴ波，提示病变在听觉传导的中枢通路。提出“Ⅰ型传入神经元病”概念，其依据的是患者有双侧进行性听力损失，严重的言语听力障碍，纯音测听以低频为主的上升型听力图，言语测听和ABR改变比纯音听阈改变严重，耳声发射多正常且幅度增大，不被对侧抑制。