kallman氏综合征1例报告

Kallman氏综合征,是一种罕见病,近期我院发现一例,今报道如下: 患者王××,男性,23岁。因外生殖器官不发育,阴毛、腋毛稀少,不生育伴无嗅觉。来不育症门诊求治。身高1.65m,视力正常,听力正常,皮下脂肪较多。腋毛、阴毛稀少,喉节不明显。阴茎细小,长约3cm,阴囊不发育,睾丸1.8×1.2cm,质软,两侧等大。精液内无精子。蝶鞍X光片正常。染色体核型46XY。经用绒毛膜促性腺激素2万单位治疗后,喉节稍有增大,阴毛、腋毛增多,阴茎增大1.5cm,但睾丸没有增大,嗅觉没有改善。患者有一兄长已结婚,并生育一男孩。无其它家族史。