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| 黑色素斑点—胃肠道多发性息肉综合征(Peutz-Jegher's Syndrome)5例报告 | |
| 作者姓名： | 潘星灿 孙兰 田兴环 张玉璠 王洪德 陈玉芬 韩采昆 罗振珠 |
| 作者单位： | 鞍山市第一医院儿科(潘星灿)，鞍山市第一医院外科(孙兰，田兴环，张玉璠，王洪德，陈玉芬)，鞍钢铁东医院外科(韩采昆)，鞍钢铁东医院外科(罗振珠) |
| 摘 要： | 本文报告Peutz-Jegher's综合征5例,其中4例经手术证实,2例有明显家族史。1例有黑色素斑点而无胃肠道症状,经随访七年后手术证实有多发性肠息肉存在;另一例拒绝手术,十年后死于肠息肉癌变。作者就遗传学上的基因“多效性”与“外显率”原则结合病例进行探讨,认为有些患者表型正常而实际为基因携带者。鉴于本病有恶变可能,故随访及早期发现患者有重要意义。 |
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