原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理学观察

目的：观察原发性中枢系统弥漫大B细胞淋巴瘤（PCNS-DLBCL）临床病理学、影像学特点，探讨其免疫组化、基因重排检测及microRNA表达特征。方法：收集确诊的PCNS -DLBCL 25例，观察并分析影像学、病理组织学、免疫组化标记特点，并进行重链和轻链基因重排检测。对其中10例典型PCNS-DLBCL、10例颅外生发中心来源的弥漫大B细胞淋巴瘤（GC-DLBCL）和10例颅外非生发中心来源的弥漫大B细胞淋巴瘤（NGC-DLBCL）的石蜡包埋组织块微切割提取microRNA，进行芯片杂交，对三者间的差异性进行比较。结果：PCNS-DLBCL多累及两个或两个以上脑叶（10/25例），其中额叶受累最为常见（6/25例）。所有病例均可见中心母细胞样的大淋巴细胞围绕血管呈靶环样生长。免疫组化染色结果显示，25/25例均弥漫强阳性表达CD20、CD79a，不表达CD3、CD5、CD23、CyclinD1，Ki-67阳性率在50％-90％（平均80％），仅有3例表达CD10（占12％），19例表达Bcl-6（占76％），22例表达Mum-1（88％）。基因重排检测显示24/25例呈B细胞单克隆性（96％）。microRNA芯片杂交显示，与NGC-DLBCL比较，升高2倍及以上者788个microRNA或片段，下降0．5倍以下者401个microRNA或片段；与GC-DLBCL比较，升高2倍及以上者611个microR-NA或片段，下降0．5倍以下者229个microRNA或片段。结论：PCNS-DLBCL以老年男性好发，常累及多个部位，免疫组化显示大部分为活化B细胞来源，基因重排检测B细胞单克隆性高，microRNA芯片杂交显示， PCNS-DLBCL microRNA表达明显不同于颅外NGC-DLBCL和GC-DLBCL，可能存在microRNA诊断性标志物。从microRNA表达差异的数量看，PCNS-DLBCL与颅外GC-DLBCL差异较小，此与二者的预后接近相关。

Primary central nervous system diffuse large B-cell lymphoma:A clinical pathological investigation