金刚胺治疗痉挛性假性硬化病

报导1例经病理解剖证实的Creutzfeldt-Jakob病的金刚胺治疗经过.男,56岁,于1972年6、7月间出现焦虑、猜疑等精神症状.9月意识模糊、失定向、说话不清.10月缄默、被动.11月不能站立、二便失禁、肢体强直、周身明显肌阵挛、蹠反射为屈曲性.开始给金刚胺治疗,每日剂量自100毫克增至400毫克.第3天即有进步,阵挛消失.10日后已能独立走动并偶或说话.73年2日已无强直,能控制大小便,但上肢出现肌束颤动.以后近三年的时间基本保持稳定.多数时间保持缄默,偶或以单音节应答.76年1月间癫痫大发作2次.这时四肢较前更强直,又变得缄默,仍能行动,但大部分时间取坐位而呈屈曲姿势.77年5月得胃肠炎,大量呕吐后虚脱死亡.病解见脑动脉无硬化证据.大