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马凡氏综合征猝死1例
作者姓名:王萍 肖发民
作者单位:[1]铁道警官高等专科学校郑州450053 [2]郑州铁路公安局河南郑州450052
摘    要:患者 ,男 ,2 6岁。当年 12月 2 8日 7h许 ,在卫生间刷牙时 ,突然倒地死亡。死后 6h尸检所见 :尸长 186cm ,体型瘦长 ,四肢细长 ,双脚拇趾内收 ,其余四趾呈杵状趾、屈握状。心包外观饱满、青紫色 ,剪开心包腔积聚暗红色血液 5 0 0ml,心脏重 3 60g ,左心室壁厚 2cm ,右心室壁厚 0 .4cm。主动脉根部内膜上有一横行破裂口 ,长 2cm。破裂口对应的主动脉外膜上有一圆形破裂口 ,长 1cm ,与心包腔相通。升主动脉壁被分隔成大小不等的囊腔状 ,升主动脉腔扩张 ,周径 10cm。肝脏 14 0 0 g ,在肝脏脏面、左右肝叶交界处左肝上有一个小舌状的肝叶 ,宽 1.5…

关 键 词:马凡氏综合征 猝死 遗传性结缔组织疾病 夹层动脉瘤
修稿时间:2003-08-08
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