西罗莫司成功治疗干扰素及阿糖胞苷治疗失败的Erdheim-Chester病1例北大核心CSCD

患者,女,35岁,因干咳1年,活动后喘憋5个月于2019年12月就诊于我院。患者2018年10月无诱因出现干咳,2019年7月起干咳加重,逐渐出现活动后呼吸困难。患者就诊于外院,B超提示心包积液、双侧大量胸腔积液,取胸腔穿刺引流液行病原学、结核DNA及瘤细胞检测均未见异常。筛查抗核抗体谱、肿瘤标志物均为阴性。行PET/CT:心包稍增厚,代谢轻度增高,SUVmax 3.5,双侧肱骨头及双侧肱骨上段、骶椎、双侧髂骨、右侧坐骨及双侧股骨上段见多发结节状异常代谢增高灶,SUVmax 13.1,双附件各见一结节状代谢浓聚,SUVmax 5.6,腹膜后、肠系膜间隙多发淋巴结肿大,SUVmax 6.7。完善全身骨显像:双侧胫骨中上段及两侧股骨下段、双侧腓骨中上段硬化性改变,伴颅骨、双肩关节、双侧肱骨中上段、双侧骶髂关节、双侧髋关节、双侧股骨大转子骨质骨显像代谢对称性活跃。