| 摘 要： | 目的探索灰区淋巴瘤(GZL)的临床及病理特征、治疗及预后。方法回顾性分析2013年7月2日至2021年2月10日就诊于中国医学科学院血液病医院的5例灰区淋巴瘤患者的临床表现、病理学特征、治疗及转归情况。结果男1例,女4例,中位年龄28(16~51)岁。4例患者纵隔(胸腺)受累,其中2例伴上腔静脉阻塞综合征,3例伴结外受累。Ann Arbor分期局限期1例,进展期4例。3例患者的病理形态与经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)类似,可见霍奇金样细胞散在分布,免疫表型为CD20强表达,CD30表达而CD15不表达;另2例患者形态兼具cHL和弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)特征,部分区域形似霍奇金细胞,部分区域则形似免疫母细胞,免疫表型CD20表达强弱不等,CD30和CD15强表达。2例患者采用cHL样方案诱导治疗,仅获得部分缓解;予DLBCL样增强免疫化疗方案挽救治疗后均获得完全缓解(CR)。3例患者给予增强的DLBCL样免疫化疗方案诱导治疗,2例患者有效,其中1例获得CR。4例未获得CR的患者接受二线或三线挽救治疗后均获得CR,其中3例给予自体造血干细胞移植(ASCT)巩固治疗。1例患者失访,1例患者在诊断后35.9个月时因疾病进展死亡,其余3例患者均维持持续缓解状态。结论GZL罕见,多发生于年轻患者,纵隔受累常见,诊断依赖病理形态和免疫表型。初诊GZL可能对DLBCL样强化免疫方案更敏感,复发难治患者可考虑非交叉耐药的联合化疗或联合新药。
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