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| 抗肌萎蛋白缺陷型肌营养不良症25例临床和病理研究 | |
| 引用本文： | 牛琦,牛南丰,张平,张炳峰,丁新生,陈伟贤,侯熙德,沈鸣九,万琪.抗肌萎蛋白缺陷型肌营养不良症25例临床和病理研究[J].实用预防医学,2008,15(6). |
| 作者姓名： | 牛琦 牛南丰 张平 张炳峰 丁新生 陈伟贤 侯熙德 沈鸣九 万琪 |
| 作者单位： | 1. 南京医科大学第一附属医院神经科,江苏,南京,210029 2. 南京医科大学 3. 南京医科大学第二附属医院病理科 4. 南京医科大学第一附属医院检验科 |
| 基金项目： | 江苏省自然科学基金 |
| 摘 要： | 目的探讨两种类型的抗肌萎蛋白(dystrophin)缺陷型肌营养不良症的临床表现、电生理和病理特点。方法根据dystrophin免疫组化染色,将25例肌营养不良患儿分为Duchenne型(DMD)和Becker型(BMD),各为11例和14例。对其临床、电生理和病理学特点进行对比分析。结果DMD发病年龄为(3.9±1.15)岁,磷酸肌酸激酶(CK)升高30～126倍,dystrophin完全缺失;BMD为(7.2±3.38)岁和2～35倍,dystrophin部分缺失。两型肌电图为肌源性损害,在光镜都有肌纤维变性坏死、opacqe肌纤维,结缔组织增生,吞噬和再生现象。透射电镜可观察到肌丝排列紊乱、肌浆网扩张、线粒体肿胀、肌浆膜缺损,肌原纤维溶解坏死、Z线排列紊乱等;但DMD损伤较BMD重。结论DMD和BMD都是抗肌萎蛋白缺陷所致,DMD的临床症状和病理改变都较BMD重。 |
| 关 键 词： | 抗肌萎蛋白 肌营养不良 超微结构 |
Clinical and Pathological Analysis on 25 Children with Muscular Dystrophy Caused by Deficiency of Dystrophin |
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| NIU Qi,NIU Nan-feng,ZHANG Pin,et al..Clinical and Pathological Analysis on 25 Children with Muscular Dystrophy Caused by Deficiency of Dystrophin[J].Practical Preventive Medicine,2008,15(6). | |
| Authors: | NIU Qi NIU Nan-feng ZHANG Pin |
| Abstract: | |
| Keywords: | Dystrophin Muscular dystrophy Ultrastructure |
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