以心肌炎为突出表现的特发性炎性肌病5例分析

目的 报道一组以心肌炎为突出表现的特发性炎性肌病(IIMs)患者的临床与病理特点。方法 回顾性分析2017年1月至2021年11月北京大学第一医院就诊的5例IIMs合并心肌炎患者的临床、血清学以及病理学资料。结果 5例患者中，男3例、女2例，发病年龄47～70岁，中位数为58岁，发病至确诊的时间为2～49个月，中位时间为21个月。3例患者慢性起病，以活动性喘憋、胸闷为突出表现，伴轻度骨骼肌力弱，血清抗线粒体抗体(AMA)阳性，心脏成像检查显示扩张性心肌病；1例患者亚急性起病，以力弱、呼吸困难为主要表现，血清抗信号识别颗粒(SRP)抗体弱阳性；1例患者急性起病，表现为晕厥、胸闷，四肢肌力正常，自身抗体检测阴性，肌电图检查显示右胫前肌呈肌源性损害。5例患者行骨骼肌活检，均呈炎性肌病病理改变。5例患者均接受免疫治疗，除1例在短暂好转后出现恶性心律失常而猝死外，其余4例症状均明显改善。结论 部分IIMs患者以心肌炎为突出表现，伴或不伴四肢力弱，AMA阳性多见，外周组织骨骼肌病理检查有助于明确诊断。