儿童激素耐药型肾病综合征临床病理及预后分析

目的：分析激素耐药型肾病综合征（SRNS）患儿的临床、病理类型及预后情况。方法分析2003年1月至2012年12月该院肾脏免疫科住院诊断为SRNS患儿162例的临床资料，SRNS患儿占住院原发性肾病综合征（PNS ）10．8％，就其临床、病理类型及预后进行回顾性分析。结果162例患儿中123例行肾活检，系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）60例，局灶节段性肾小球硬化（FSGS）30例，微小病变（MCD）19例，膜增生性肾小球肾炎（MPGN）8例，膜性肾病（MN）5例，增生硬化性肾小球肾炎（PSGN）1例，血尿在非MCD（non-MCD）中显著增多，差异有统计学意义（P＜0．01），患儿年龄分组、临床分型与病理类型分布比较，差异均有统计学意义（ P＜0．05）。107例完成随访，其中58例完全缓解，26例部分缓解，15例未缓解，8例死亡，完全缓解需3～84个月，平均15个月，预后与病理类型比较，差异有统计学意义（P＜0．01）。结论 SRNS病理类型以non-MCD为主，多为M sPGN和FSGS ，PNS患儿存在血尿时，需警惕激素耐药。SRNS 患儿蛋白尿持续时间长，预后差，FSGS 患儿预后明显较M sPGN差。

Clinical,pathologic and prognostic analysis in children with steroid-resistant nephritic syndrome