中枢神经系统血管母细胞瘤74例临床病理学分析

目的探讨中枢神经系统血管母细胞瘤(HB)的临床病理特点和免疫表型。方法回顾性分析74例中枢神经系统HB的临床病史、病理学形态和免疫组化标记结果。结果 74例中男性44例,女性30例,平均发病年龄43.1岁。肿瘤多发生于小脑,也可见于松果体、脑干和脊髓等部位。其中有13例为复发病例,6例为van Hippel-Lindau(VHL)综合征。肿瘤大小0.5~4 cm不等。组织学上HB由间质细胞和薄壁血管构成。免疫组化染色间质细胞NSE和α-inhibin(+),部分病例S-100和D2-40(+),薄壁血管CD34和CD31等血管标记(+)。结论中枢神经系统HB较少见,部分为VHL综合征。组织形态上HB有其独有的特点,免疫组化有助于辅助诊断。