子宫原始神经外胚层肿瘤临床病理观察

目的探讨子宫原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床表现、病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析1例原发于子宫的PNET临床病理资料并进行文献复习。结果患者女性,41岁。主因阴道出血2月余,伴间断性下腹痛10天入院。大体为全子宫弥漫浸润性肿瘤,切面灰黄色、鱼肉状,质软。镜下为小圆细胞恶性肿瘤,伴大片状坏死,部分细胞圆形卵圆形,核空泡状,可见小核仁,部分细胞胞质嗜酸性,核偏位,核分裂象易见。免疫组化:肿瘤细胞:vimentin和CD99(+),Syn局部(+);PAS灶状(+);FISH检测EWSR1基因易位(-)。随访4个多月,肿瘤复发并多发转移。结论子宫PNET是一种罕见的小圆细胞恶性肿瘤,可以分为中枢型和外周型。病理诊断需要结合形态学、免疫组化、特殊染色及分子遗传学,没有标准的治疗方案,以手术、放化疗的综合治疗为主,预后极差。