| 摘 要： | 目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床病理学及分子病理学特征。方法对10例AFH进行病理形态学观察及免疫组化与分子病理学检测,随访治疗、预后并复习相关文献。结果 10例患者男女各5例,发病年龄6~76岁(平均33.7岁)。临床表现为皮下软组织肿块,咳嗽,或体检发现。肿瘤最大径1~7.5 cm(平均4.1 cm)。病理组织学表现,肿瘤有假包膜,包膜外具有"淋巴细胞套"。经典型(6/10)有实性区域和假血管腔隙;实性区瘤细胞梭形、圆形、卵圆形,呈束状、片状或不规则排列,轻度异型性,核分裂象少见(<2个/10 HPF)。假血管腔隙区域类似于血管瘤样,腔隙无血管内皮细胞衬覆。本组实体型4例,瘤细胞实性分布,无假血管腔隙或血管瘤样区域。免疫组化:肿瘤细胞vimentin(10/10)、a-SMA(3/10)、desmin(8/10)、CD68(5/10)、EMA(9/10)和CD99(8/10)(+),CD34、S-100、CD56、CD117、INI1、ALK1、HMB45和STAT6(-)。荧光原位杂交检测(FISH)10例均检测到EWSR1基因分离信号。结论 AFH是一种较为罕见的中间型软组织肿瘤,诊断依赖于形态学、免疫组化及分子病理学检测。治疗以手术完整切除为主,术后需要长期随访。
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