摘 要: | 腓骨肌萎缩症又名遗传性运动感觉周围神经病(Charcot Marie Tooth病),现将一家族6例发病者(附图)报告如下。典型病例女,52岁。渐进性双下肢无力10年.10年前无何诱因感觉双下肢无力,行走缓慢,嗣后逐渐加重,经常摔倒,双下肢变细。近5年来上述症状明显加重。近1年来下蹲后不能站立,行走则足趾碰地。神经系统检查:双小腿部肌肉萎缩,大腿部则不明显,双足下垂。双下肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅱ级~+.双跟腱反射减弱,而膝反射正常.巴氏征阴性.感觉正常.肌电图检查:胫后、正中神经感觉传导速度分别减慢56%和59%,波幅分别下降83%和90%。末端运动潜伏期延长118%
|