组织细胞增生症X的研究进展

组织细胞增生症X(HX)是一种以郎罕细胞异常增生为病理特征的疾病,据此,已提出用LCH的名称代替HX。它在临床上具有极大的异质性,包含了婴儿急性弥慢性致死性疾病和相对良性的成人孤立性骨病变等不同性质的疾病。免疫学异常的发现支持HX是一种免疫紊乱性疾病,但也有证据表明可能部分病人具有恶性性质。局限性疾病治疗常采用外科局部刮除术、局部注射肾上腺皮质激素和放疗;全身性病变仍多用化疗,VP-16被认为是目前较好的药物。应用抑素等的免疫治疗取得了有意义的结果,但还需更加严密设计的临床研究加以证实。