| 以癫痫持续状态起病的线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作患儿临床特点 |
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| 引用本文： | 方琼,陈琅,陈巧彬,杨芳. 以癫痫持续状态起病的线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作患儿临床特点[J]. 临床儿科杂志, 2015, 0(2) |
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| 作者姓名： | 方琼 陈琅 陈巧彬 杨芳 |
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| 作者单位： | 福建医科大学附属省立临床医学院 福州福建 350001 |
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| 摘 要： | 目的探讨线粒体脑肌病合并乳酸血症与卒中样发作(MELAS)出现癫痫持续状态患儿的临床特点及治疗。方法回顾性分析4例以癫痫持续状态起病并最终确诊为MEILAS患儿的临床、脑电图、影像学及治疗。结果 4例患儿均以癫痫持续状态起病,血清乳酸、血氨、心肌酶升高,血钠降低,伴代谢性酸中毒;发作期及发作间期脑电图均有相应表现;头颅影像学发现基底节钙化、脑萎缩,急性期可见皮层水肿;基因检测提示mtDNA3243位点突变。结论 MELAS的癫痫发作较难控制,应尽早诊断,选择合适的抗癫痫药物及相关对症治疗,以减轻脑损伤。
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| 关 键 词： | 线粒体脑肌病 乳酸血症 脑卒中样发作 癫痫持续状态 儿童 |
Clinical features of child mitochondrial encephalopathy with lactic acidosis and stroke with status epileptics |
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| FANG Qiong,CHEN Lang,CHEN Qiaobin,YANG Fang. Clinical features of child mitochondrial encephalopathy with lactic acidosis and stroke with status epileptics[J]. The Journal of Clinical Pediatrics, 2015, 0(2) |
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| Authors: | FANG Qiong CHEN Lang CHEN Qiaobin YANG Fang |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | mitochondrial encephalomyopathy actic acidosis stroke status epileptics child |
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