肝豆状核变性儿童的铜代谢及其营养治疗效果

目的:观察肝豆状核变性儿童铜代谢的变化及营养治疗的效果。方法:24例肝豆状核变性患儿,平均年龄9.38岁。入院前后检测血清铜、铜蓝蛋白含量及尿铜排出量,同时对受检儿童的父母进行血清铜蓝蛋白检测。结果:在24例患肝豆状核变性患儿中,87.6%的家庭父母双方对子女有不显性遗传。24例住院儿童采用驱铜药物及营养治疗控制后,病情缓解。血铜、铜蓝蛋白、尿铜在治疗前为:58.14+34.03μg/dl,125.51+64.03 mg/dl,289.70+168.96μg/dl;治疗后为80.65+32.26μg/dl,169.01+78.7 mg/dl,210.66+143.02μg/dl;P<0.05有显著性差异。结论:药物结合营养干预治疗意义显著,效果满意。