性腺母细胞瘤3例临床病理分析

目的 探讨性腺母细胞瘤(gonadoblastoma, GB)的临床病理学特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法 收集3例GB的临床病理资料，行免疫组化EliVision两步法检测，分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 3例GB患者年龄16～25岁，社会性别均为女性，其中1例为剖腹产时发现，2例因原发性闭经、性激素水平异常、性腺发育不全就诊时发现；染色体核型为1例46,XX,2例46,XY。组织学类型：1例为单纯型，2例为混合型。肿瘤细胞巢由生殖细胞和未成熟Sertoli细胞、粒层细胞构成，后两种细胞部分在细胞巢周围呈花冠样排列，部分围绕单个或成团生殖细胞排列，部分围绕小圆形腔隙排列。免疫表型：生殖细胞表达PLAP、CD117、OCT-4、SALL4等生殖细胞标志物，未成熟Sertoli细胞、粒层细胞表达α-inhibin、Calretinin等性索标志物。随访：1例混合型患者1年后出现盆腔淋巴结转移。结论 GB首选治疗方案是采用性腺切除，单纯型GB采用手术切除即可，合并恶性程度高的生殖细胞肿瘤则预后不良。