摘 要: | 目的 探讨单克隆丙种球蛋白病患者骨髓和肾脏活检病理学特征。方法 回顾性分析14例单克隆丙种球蛋白病患者的骨髓和肾脏活检病理资料,并复习相关文献。结果 14例患者中,2例为多发性骨髓瘤合并轻链管型肾病(light chain cast nephropathy, LCCN):黏稠伴裂纹管型沉积于肾小管伴单核细胞反应、肾小管上皮细胞损伤和肾小管基底膜破裂;1例为意义未明的单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy of unknown significance, MGUS)合并膜性肾病:大量免疫复合物沉积于肾小球上皮下和基底膜内;11例为有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy of renal significance, MGRS):包括增生性肾小球肾炎伴单克隆丙种球蛋白沉积(proliferative glomerulonephritis with MIg deposits, PGNMID)2例:肾小球表现为系膜毛细血管增生性肾炎,免疫荧光及电镜显示单克隆丙种球蛋白沉积于系膜区、内皮下,淀粉样变性肾病9例:肾小球系膜区、血管壁呈现均质...
|