透明细胞肾细胞癌转移至中枢神经系统血管母细胞瘤1例并文献复习

目的 探讨透明细胞肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,CCRCC)转移至中枢神经系统(central nervous system,CNS)血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)的临床病理特征、发生机制、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法 收集1例发生于VHL综合征患者的CCRCC转移至CNS-HB的会诊病例,行HE和免疫组化En Vision两步法染色,分析其临床病理特征,并复习相关文献。结果 镜下肿瘤中可见两种成分,部分区域呈实性巢状、片状或索状分布的细胞巢,细胞界限清晰,胞质透亮或淡染,核圆形或卵圆形,居中或偏位,肿瘤细胞巢之间见薄壁血管;部分区域见丰富的薄壁毛细血管,血管间质内散在泡沫状细胞,胞质透明,富含大小不一的小空泡,核偏位、不规则。免疫表型:透明细胞巢区域CK(AE1/AE3)、PAX-8、CK-L、CK8/18、CAM5.2、CD10、EMA均阳性,S-100、Fli-1、CD34、D2-40均阴性,Ki-67增殖指数10%;血管丰富区域血管内皮细胞Fli-1、CD34、D2-40均阳性,间质内泡沫状细胞S-100阳...