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以肾损害为首发症状的肝豆状核变性12例临床分析
作者姓名:徐金华  於孝龙  金桂芳  宋水江
作者单位:1. 浙江省海盐县第二人民医院,海盐,314311
2. 浙江省舟山市人民医院
3. 浙江省东阳市人民医院
4. 浙江大学医学院附属第二医院
摘    要:肝豆状核变性 ( hepatolenticular degeneration,HLD) ,亦称 Wilson病 ( WD) ,本文收集以肾损害为首发症状的肝豆状核变性 1 2例 ,结合文献进行临床分析 ,以期提高对该病的认识与诊断水平。1 临床资料1 .1 一般资料 共 1 2例 ,男 7例 ,女 5例 ,年龄 8~ 36岁 ,平均 1 5岁 ,病程 3个月~ 3年 ,平均 1 .2年 ,其中 1例父母系近亲结婚。1 .2 诊断标准 根据 Stemlieb标准 ,具备其中两项者可诊断为 WD:1具有肝损害症状临床表现 ;2眼裂隙灯下查角膜 K- F环阳性 ;3血清铜蓝蛋白降低。非典型病例可根据临床表现 ,实验室检查 2 4小时尿铜排…

关 键 词:肾损害 症状 肝豆状核变性 临床分析 误诊分析
修稿时间:2002-08-04
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