腹盆腔小细胞滑膜肉瘤1例

患者男,30岁,因“发现腹部包块20余天”入院,无呕吐、便血.查体:腹饱满,右中下腹隆起,扪及约20 cm×15 cm包块,质中,界清,活动度可,无压痛.实验室检查:CEA 7.55 μg/ml.彩超示盆腔右侧髂动、静脉内侧囊实性肿块(图1),约10.9 cm×8.5 cm×11.1 cm,内呈多房囊性,回声不均匀,部分区域回声混杂.CDFI可见散在棒状血流信号.CT示腹盆腔偏右侧巨大囊实性占位性病变,约7.8 cm×10.6 cm,形态欠规则,以囊性病变为主,其内可见较多分隔及壁结节,边界较清;平扫主要表现为低密度,其内分隔及壁结节为稍高密度,增强扫描可见较明显强化.病灶向左前方推移膀胱,与右侧髂总及髂内、外动脉相邻,分界清.CT诊断:腹盆腔占位性病变,考虑来源于肠系膜或肠间质肿瘤(图2).探查术中见肿瘤位于右侧腹盆腔,约10 cm×8 cm×8 cm,表面凹凸不平,广基底,并侵及腹膜,与大网膜轻微粘连.术后病理:腹盆腔内小细胞恶性肿瘤(图3),免疫组化:Des(-)、CK(-)、EMA(±)、Vim(++)、PLAP(-)、CD99(+)、Syn(+)、CD34和CD31(-)Ki-67阳性细胞率约20％,诊断为腹盆腔内小细胞滑膜肉瘤.

Abdominal and pelvic small cell synovial sarcoma: Case report