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异位ACTH综合征的研究进展
引用本文:唐欣,王卫庆.异位ACTH综合征的研究进展[J].国际内分泌代谢杂志,2010,30(3).
作者姓名:唐欣  王卫庆
作者单位:上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌科,200025
摘    要:能引起异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的肿瘤种类较多,β连环蛋白相关的Wnt信号通路、Nouch信号通路、P21活化的蛋白激酶3在异位分泌ACTH肿瘤的发生、发展中起重要作用,促阿片黑素细胞皮质素原基凶启动子区去甲基化与肿瘤异位分泌激素密切相关.在诊疗方面,血清嗜铬粒蛋白A的测定大大提高了异位ACTH综合征的阳性预测率.除手术治疗外,联合用药较单独使用生长抑素或选择性多巴胺受体激动剂更为有效.

关 键 词:异位ACTH综合征  Wnt信号通路  嗜铬粒蛋白A  多巴胺受体  生长抑素

Ectopic ACTH syndrome
TANG Xin,WANG Wei-qing.Ectopic ACTH syndrome[J].International JOurnal of Endocrinology and Metabolism,2010,30(3).
Authors:TANG Xin  WANG Wei-qing
Abstract:The heterogeneity of the ectopic ACTH syndrome (EAS) has already been described. Wnt signaling pathway, Notch signaling pathway and PAK3 may be involved in the development of neuroendocrine tumor while hypomethylation in the promoter region of POMC gene correlates with ectopic overexpression in thymic carcinoids. The measurement of chromogranin A increases the positive predictive value of EAS. Besides surgery, given dopamine receptor agonist and somatostalin in combination could be more effective in controlling cortisol excess than given in alone.
Keywords:Ectopic ACTH syndrome  Wnt signaling pathway  Chromogranin A  Dopamine receptor  Somatostatin
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