黏膜性类天疱疮68例临床回顾分析北大核心CSCD

目的总结1987年8月至2012年10月我科诊治的68例黏膜性类天疱疮的临床特点和治疗经验。方法总结黏膜性类天疱疮患者黏膜皮肤损害、组织病理改变、免疫学等方面的特点，重点分析治疗方案。结果黏膜性类天疱疮68例，累及口腔黏膜67例占98．5％，眼部黏膜23例占33．8％。免疫学检查：16例行直接免疫荧光检查（DIF），8例阳性；39例行间接免疫荧光检查（IIF），8例阳性，阳性率20．5％；41例采用ELISA法检测血清中抗BP180抗体，22例阳性，阳性率53．7％。依据皮损分布确定病情严重程度后，予以局部治疗5例；中低剂量糖皮质激素系统治疗（0．4—0．5mg·kg^-1·d^-1，或30mg／d）55例，其中3例同时累及皮肤、口腔黏膜、眼结膜及其他黏膜的患者剂量增加至50mg／d左右才能控制病情。控制剂量起效时间（11．80±5．88）d，控制剂量服药时间0．23～12（3．06±2．84）个月。15例患者基本治愈，其中4例完全治愈。基本治愈患者糖皮质激素剂量减至原剂量50％所需时间为（13．29±5．76）个月，达到基本治愈所需时间为（17．33±7．71）个月。病情控制6个月后，剂量平均减至控制剂量的76．5％，12个月后剂量平均减至控制剂量的58．1％。3例患者在治疗过程中出现口腔念珠菌感染。结论黏膜性类天疱疮的诊断目前主要依据典型的临床和病理表现，尚缺乏灵敏度高的免疫学检查手段。中低剂量糖皮质激素系统治疗，配合局部治疗，常可达满意疗效。