两种分类标准在青少年特发性炎性肌病回顾性队列中的对比研究

目的　评估EULAR/ACR标准和B/P标准在青少年特发性炎性肌病（JIIM）回顾性队列中的分类能力。方法　对2010年1月至2020年4月在重庆医科大学附属儿童医院就诊的189例疑似JIIM的住院患儿进行回顾性研究，收集患儿的临床表现、实验室检查、血清学和组织病理学数据，计算EULAR/ACR标准和B/P标准的敏感度。结果　189 例患儿，女86例，男103例，发病年龄6月至17岁7月［（7.0±3.6）岁］，其中140例最终临床诊断为JIIM患儿［JDM 130例（92.9%）、ADM 5例（3.6%）、JPM 5例（3.6%）］，另49名被诊断为非JIIM；B/P标准将117例患儿（83.6%）分类为可能/确定的JIIM，EULAR/ACR标准将121例（86.4%）患儿分类为可能/确定的JIIM，两个分类标准一致性检验差异无统计学意义（κ＝0.497，P＜0.001）；进行JIIM亚组分类时，EULAR/ACR标准可准确分类出96例JDM患儿，敏感度为71.1%，B/P标准可准确分类出80例JDM患儿，敏感度为59.2%，两组标准之间的一致性差，EULAR/ACR标准优于B/P标准，有统计学意义（κ＝0.366，P＜0.001）；25例患儿可获得肌活检完整数据且阳性，其中24例（96.0%）根据B/P标准可进行分类，而EULAR/ACR标准仅可对其中22例（88.0%）患儿进行分类，两种标准的敏感度经卡方fisher精确检验比较，差异无统计学意义（P＞0.05）。结论　2017年EULAR/ACR标准在中国JIIM患儿中显示出更高的敏感度和分类率，尤其在进行JDM亚组分类时更有优势；在有肌活检情况下，两种分类标准的敏感度差异无统计学意义。

Application progress of modern pediatric respiratory intervention techniques in interstitial lung disease

The interstitial lung diseases（ILD） are a group of heterogeneous diseases with various causes，also with the more etiological subtypes. The etiological diagnosis follows the procedure of clinic-radiology-pathology. The pediatric respiratory endoscopy via the interventional techniques has the direct diagnostic value for some etiological subtypes of ILD. The pathological results of the lung tissue by TBLB，TBCB or TBNA has greater diagnostic significance in DAH，PAP. The interventional bronchoscopy has the advantages of minimal invasion，quick recovery and fewer complications. Although the interventional bronchoscopy can’t directly distinguish the etiological subtype of ILD，it can eliminate special infection，and reduced the clinical diagnostic scope，which provides some clinical message for the future gene defection，having greater value of clinical application.