儿童弥漫性肺淋巴管瘤病

淋巴管瘤病是一种罕见的淋巴管异常增生性疾病。病变通常呈弥漫性、多灶性分布,当累及肺、纵隔、胸膜等胸腔内器官及组织时,也称为弥漫性肺淋巴管瘤病。通常认为,弥漫性肺淋巴管瘤病预后欠佳。近年来,随着遗传学以及细胞信号通路研究领域的突破,对弥漫性肺淋巴管瘤病的发病机制有了新的认识。而靶向药物的应用及展现出来的良好疗效,也为弥漫性肺淋巴管瘤病的治疗带来了新希望。该文着重介绍了儿童弥漫性肺淋巴管瘤病的发病机制、临床表现、诊断方法和治疗进展等。