硼替佐米为基础化疗方案联合自体造血干细胞移植治疗POEMS综合征一例

患者,女,35岁,因“反复双下肢水肿3年,四肢感觉异常1年,腹胀10个月”于2009年8月入住我科.既往行肾活检提示为“膜增生性肾炎”,在肾内科经甲泼尼龙、霉酚酸酯治疗无明显效果.查体:甲状腺及脾脏肿大,双下肢凹陷性水肿,四肢远端无力,双上肢感觉异常.实验室检查:血清IgA(89.9 mg/L)及λ轻链(8970 mg/L)增高;血清蛋白电泳示单克隆蛋白;骨髓形态学检查示1％浆细胞浸润;神经功能检查提示右尺神经、左正中神经、双侧腓神经运动神经传导速度降低,右尺神经、左正中神经感觉动作电位减退;全身骨扫描显示两侧肩关节及膝关节反应性骨形成活跃,X线摄片示腰椎骶化并形成假关节;B超及CT检查提示心包积液、胸腔积液、腹水,以及腋窝、纵隔淋巴结肿大;眼底检查示视乳头水肿;甲状腺功能检查示TSH增高(7.55 mIU/L),T3(0.59 μg/L)、T4 (23.4μg/L)、FT3(2.62 pmol/L)、FT4(23.4 μg/L)均降低;肾功能检查示尿素(10.7 mmol/L)、肌酐( 126μmol/L)增高.