同卵双胞胎同患室间隔缺损型肺动脉闭锁外科治疗

2010年8月收治一对同卵双胞胎同患室间隔缺损型肺动脉闭锁(PA/VSD),经一期根治手术治愈.现报道如下.患婴 例1男,18月龄.足月顺产,出生体重2.5 kg.生后即发现口唇肢端发绀,无晕厥史.查体:营养不良,发育差,口唇发绀,杵状指(趾),双肺呼吸音清晰,心前区触及震颤,胸骨左缘第2～3肋间闻及连续性杂音,P2消失,腹膨隆,肝右肋下2指,质中,移动性浊音阴性.动脉血气分析提示血红蛋白(Hb) 156 g/L,红细胞压积(HCT)0.46,脉搏氧饱和度(SPO2)0.52.胸部X线片提示心影增大,肺动脉段凹陷,肺血少.心电图提示窦性心律,电轴右偏40°.心脏超声提示右室流出道管状发育不良,肺动脉瓣未见明显启闭,肺动脉主干明显狭窄;嵴下型室间隔缺损(VSD),房间隔缺损(ASD),动脉导管未闭(PDA).心脏大血管磁共振成像(MRI)证实超声诊断,肺动脉瓣口高度狭窄或闭塞,瓣环内径约0.32cm,肺动脉干发育不良内径0.39 cm,左、右肺动脉内径为1.2cm、1.39 cm,VSD内径1.5cm,ASD内径0.5 cm,降主动脉与左肺动脉间可见内径0.32 cm异常管道相通,余未见主肺动脉侧支血管,主动脉骑跨,左、右心室发育可,右心室肥厚.临床诊断:复杂先天性心脏病,室间隔缺损型肺动脉闭锁,合并房间隔缺损、动脉导管未闭.