儿童激素耐药性肾病综合征临床、病理及预后分析

目的了解儿童激素耐药性肾病综合征临床、病理类型,并初步探讨影响其预后的相关因素以及临床治疗.方法总结1997年1月～2004年4月具有完整随访资料的儿童激素耐药性肾病综合征81例,并就其临床、病理类型、治疗方法以及与预后的关系进行回顾性分析.结果①临床及病理类型81例临床表现单纯性58例,肾炎性23例,分别占71.6%和28.4%.其中63例行肾组织病理检查局灶节段性硬化(FSGS)28例、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN) 19例、轻微病变(MCD)16例.②预后81例中最终完全缓解、部分缓解、无效之例数分别为52例(64.2%)、13例(16.0%)和16例(19.8%);总有效率为 80.2%.预后与病理类型、治疗方案的选择有关(r=0.587、0.314,P均 <0.05),与发病年龄、性别、临床类型无关(r=0.132、0.284、0.129,P均 >0.05).③治疗与预后的关系对仅接受单一治疗方案并完成治疗的41例病例进行分析,结果大剂量环磷酰胺冲击疗法(CTX-PT)疗法完全缓解率、总有效率分别为28.6%和 61.9%;CsA疗法完全缓解率、总有效率分别为 66.7%和 83.3%.后者疗效明显好于前者(P<0.05).④病理类型与预后的关系FSGS、MsPGN、MCD总有效率分别为 57.1%、78.9%和 81.3%.FSGS预后明显较MsPGN及 MCD差(P<0.05),而MsPGN和 MCD预后差异无显著性(P>0.05).⑤不同病理类型对治疗的反应及预后FSGS中18例接受了CTX冲击治疗,11例接受CsA治疗,总有效率分别为55.6%和72.8%.后者疗效好于前者(P<0.05).MsPGN中10例接受CTX冲击治疗获完全缓解、部分缓解的例数分别为6例和2例,总有效率为80.0%;2例无效.7例接受CsA治疗分别有3例和 2例获完全缓解和部分缓解,总有效率为 71.4%.结论①激素耐药性肾病预后差;其预后与病理类型和治疗方法有关,FSGS较MsPGN和MCD预后差.②积极治疗,根据不同病理类型选择治疗方案,其中CsA、CTX大剂量冲击疗法对该类患儿值得推荐和进一步研究.

Clinical,pathological and prognosis in children with steroid-resistant nephrotic syndrome