摘 要: | 成人先天性肝内胆管多发囊性扩张临床较少见,本院2010-06收治1例,现分析如下.1病历摘要女,34岁.因皮肤巩膜黄染伴消瘦7d入院,腹痛腹胀,厌食乏力,尿色加深,无发热,无恶心呕吐,大便颜色正常.既往有类似病史3次,均未经系统治疗而自行好转.门诊彩超提示胆囊多发结石,肝内外胆管扩张.疑诊梗阻性黄疸收入院,但是该患者血常规正常,肝功能:TBIL 156.9 μmol/L,DBIL 17.6μmol/L,以间接胆红素升高为主,且转氨酶以谷丙转氨酶升高为主,为151U/L,不符合梗阻性黄疸特点.故给予MRCP及上腹部增强CT检查,均提示肝内胆管呈串珠样扩张,肝外胆管无扩张,胆囊多发结石,符合先天性多发胆管囊肿改变.该患者最终确诊为先天性肝内胆管多发囊性扩张,即Caroli病.
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