| Bentall术治疗儿童马凡氏综合征合并巨大升主动脉瘤1例 |
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| 引用本文： | 谢颖,范瑞新,李渝芬,曾国洪,张智伟.Bentall术治疗儿童马凡氏综合征合并巨大升主动脉瘤1例[J].岭南心血管病杂志,2011,17(2):137-140. |
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| 作者姓名： | 谢颖 范瑞新 李渝芬 曾国洪 张智伟 |
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| 作者单位： | 1. 广东省人民医院广东省医学科学院广东省心血管病研究所心儿科,广州,510100
2. 广东省人民医院广东省医学科学院广东省心血管病研究所心外科,广州,510100 |
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| 摘 要： | 马凡氏综合征（Marfan syndrome,MFS）是一种常染色体显性遗传的先天性结缔组织疾病,可累及骨骼肌肉、眼部及心血管。心血管病变主要表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉扩张,形成主动脉瘤。患者主动脉瘤壁均匀菲薄,瘤内可能产生急性或慢性的内膜剥离而形成主动脉夹层。有报道指近90%的患者死于心血管并发症,其中的80%是因为主动脉根部病变引起。
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| 关 键 词： | 马凡氏综合征 升主动脉瘤 Bentall术 儿童 |
Arachnodactyly with enormous ascending aortic aneurysm treated by Bentall technique: a case report |
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| XIE Ying,FAN Rui-xin,LI Yu-fen,zeng Guohong,Zhang Zhiwei.Arachnodactyly with enormous ascending aortic aneurysm treated by Bentall technique: a case report[J].South China Journal of Cardiovascular Diseases,2011,17(2):137-140. |
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| Authors: | XIE Ying FAN Rui-xin LI Yu-fen zeng Guohong Zhang Zhiwei |
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