成人鞍区非典型畸胎样/横纹肌样瘤一例

目的 总结成人鞍区非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床及病理特征，提高该病的诊断和治疗水平。方法 回顾性分析阜阳市第二人民医院神经外科2019年7月收治的1例成年鞍区占位的手术及治疗过程。结果 行经鼻蝶显微镜下全切除肿瘤，术后第4天出现头痛症状，经CT检查证实肿瘤在术后1周内复发且肿瘤体积明显大于术前。术后病理报告显示肿瘤Ki-67(+),高达80%,仅提示鞍区恶性肿瘤；在术后第24天做出AT/RT(成人变异性)、INI-1缺失的病理诊断。结论 成人鞍区AT/RT为神经外科罕见疾病，临床及影像检查均无特异性，具有恶性程度高、术后生存期短等特点，目前尚未引起国内神经外科同道及病理学专家重视。