| 中央轴空病2例及文献复习 |
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| 引用本文： | 朱海青,沈静,乐美兆,梁为俭,张巧泉,周金宝,陈诒.中央轴空病2例及文献复习[J].临床与实验病理学杂志,2001,17(6):494-496. |
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| 作者姓名： | 朱海青 沈静 乐美兆 梁为俭 张巧泉 周金宝 陈诒 |
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| 作者单位： | 1. 南京医科大学脑科医院病理科,
2. 解放军81医院电镜室, |
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| 摘 要： | 目的：探讨中央轴空病的病理特点，方法：通过HE、特殊染色及透射电镜的方法，观察2例中央轴空病患者的肌肉活检标本，并复习文献。结果：HE染色肌纤维中央有圆型深红色区，NADH－TR染色见肌纤维中央有圆型无着色的轴空区（尤其在Ⅰ型纤维）。该区PAS染色不着色，MGT染色呈紫色，电镜观察显示，轴空区肌节结构消失，肌丝排列紊乱，Z线物质呈水纹状，肌原纤维间未见线粒体，肌管，糖原和脂滴结构。结论：中央轴空病的确诊主要依靠肌活检病理诊断，组织化学，酶组织化学染色及电镜观察对该病确诊有重要意义。
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| 关 键 词： | 先天性肌病 中央轴空病 罕见病 常染色体显性遗传病 |
| 文章编号： | 1001-7399(2001)06-0494-03 |
| 修稿时间： | 2001年3月29日 |
Central core disease:two cases report and review of the literature |
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| Zhu Haiqing,Shen Jing,Le Meizhao,Liang Weijian,Zhang Qiaoquan,Zhou Jinbao,Chen Yi.Central core disease:two cases report and review of the literature[J].Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology,2001,17(6):494-496. |
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| Authors: | Zhu Haiqing Shen Jing Le Meizhao Liang Weijian Zhang Qiaoquan Zhou Jinbao Chen Yi |
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| Keywords: | congenital myopathy central core disease |
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