Sjögren-Lupus erythematodesÜberlappungssyndrom

Zusammenfassung Patienten mit ph?notypischer Sj?gren-Syndrom (SS)-Lupus erythematodes(LE)-überlappung stellen eine immungenetisch, serologisch und klinisch einheitliche Krankheitsgruppe dar mit polyzyklisch-anul?ren, erythematosquam?sen Hautl?sionen, zirkulierenden SSA(Ro)-Antik?rpern und hoher Pr?valenz des immungenetischen Ph?notyps HLA-DR3. Die Sicca-Symptomatologie des SS kann der LE-Symptomatik zeitlich folgen oder vorangehen. Neben Hautver?nderungen wie beim subakuten kutanen LE (SCLE) kommt es zu vaskulitischen, purpuriformen und Sweet-Syndrom-artigen Hautl?sionen. Die ?lteren, vornehmlich weiblichen Patienten zeigen ein erh?htes Risiko pulmonaler und neurologischer Komplikationen. Demgegenüber kommt es selten zu einer Nierenbeteiligung. Eine 81j?hrige, anti-SSA(Ro)-, HLA-DR3-positive Frau mit 30j?hriger Anamnese eines kutanen LE wird vorgestellt, bei der erst Jahre sp?ter neben den Hautver?nderungen eines SCLE eine Sicca-Symptomatik, vaskulitische und Sweet-Syndrom-artige Hautver?nderungen auftraten. Wenngleich diskutiert werden kann, ob es sich bei der ph?notypischen SS-LE-überlappung um ein eigenst?ndiges Krankheitsbild oder um einen LE mit sekund?rem SS bzw. ein prim?res SS mit Hautmanifestationen handelt, scheint das SS-LE-überlappungssyndrom hinreichend gut charakterisiert, um es als eine Krankheitsentit?t mit eigenen Implikationen für die Therapie und Prognose anzuerkennen. Die Stellung des SS/LE-überlappungssyndroms im Spektrum der anti-SSA(Ro)-, HLA-DR3-positiven Erkrankungen, und die enge immunologische Verwandtschaft zum SS und zum anti-SSA(Ro)-positiven LE werden diskutiert. Eingegangen am 5. April 1994 Angenommen am 24. August 1994