肺Ewing肉瘤／原始神经外胚层肿瘤伴颈部转移1例

患者，男，60岁，主诉咳嗽、咳痰、胸闷1个月，右颈部淋巴结肿大10 d，于2014年11月3日入院。体格检查：右颈部可触及约枣样大小淋巴结，质硬，活动度差。胸廓对称，双肺呼吸音粗。实验室及辅助检查：血常规、肝肾功，腹部B超正常。胸部CT（图1）：左肺见一8．6 cm ×7．8 cm ×5 cm肿块影，内密度不均，CT值20～65 HU，强化不均匀；左侧胸腔积液。临床诊断：左肺恶性肿瘤，伴颈部淋巴结转移？胸腔积液。患者完善相关检查，行手术治疗，手术切除组织送病理检查。病理检查：切除（左肺下叶）及肿物，总大小15 cm ×13．5 cm ×5．5 cm，书页状切开，距支气管断端2 cm处见一肿物，大小8 cm ×7．5 cm ×4 cm，无包膜，肿物切面灰白、灰褐色，质中，与周围肺组织界限不清楚。另送（右颈部淋巴结）灰白、灰红软组织一块，大小3 cm ×2 cm ×1．5 cm，切面灰白，质脆。镜检：肿瘤细胞丰富，间质较少，肿瘤细胞呈巢状分布，局部可见Homer －Wright 菊形团样结构（图2－A）。瘤细胞大小不一，小者呈圆形或卵圆形；大者形态不规则，染色质呈网状，细胞核深染，可见核仁，病理性核分裂象易见（图2－B）。免疫组化CD99（＋＋＋）（图3－A）、Vim（＋＋＋）、Syn（＋＋＋）（图3－B）、NSE（＋）， AE1／AE3、S－100、SMA、HMB45、TTF－1、Des、PAX －5、CD3、CD20、CD45 RO、CD79a、CEA均阴性，Ki－67阳性指数＞80％（图3－C）。病理诊断：（右颈部淋巴结及左肺肿物）小圆细胞恶性肿瘤，结合免疫组化染色结果符合外周性原始神经外胚层肿瘤（ pPNET）。