以中枢神经系统受损为首发表现的干燥综合征临床分析

目的：探讨以中枢神经系统症状为首发表现的干燥综合征（ SS ）的临床表现、影像学、脑脊液、自身抗体和治疗特点。方法回顾性分析5例以中枢神经系统症状为首发表现、最终确诊为SS患者的临床特征，并进行比较、总结。结果5例患者均为以中枢神经系统症状为首发表现的住院患者，均符合2012年美国风湿病学院修订的SS分类诊断标准并最终诊断为SS。平均起病年龄（42±11．5）岁，均为女性。急性－亚急性病程，平均起病时间（11．4±4．4）d。神经系统表现包括感觉异常5例、肢体瘫痪2例、面瘫1例、直肠功能障碍1例、肌颤搐1例、意识障碍1例。所有患者在出现神经系统症状前均无显著的口干、眼干症状。所有患者均有抗核抗体阳性；同时阳性的抗体有抗SSA抗体4例，抗着丝粒抗体1例，抗Ku抗体2例；脑脊液检查方面，出现脑脊液压力升高1例；白细胞计数平均水平为1．6×106? L－1，糖、氯化物、蛋白含量正常－轻度升高；心电图异常2例；合并脂肪肝2例；4例接受了唇腺活检，其中3例出现了SS的唇腺异常。出现头颅MR异常2例，出现脊髓病变3例，均与临床表现相符；其中1例表现为额叶皮质病变，1例出现了类似播散性脑炎的表现，其他未见异常。2例出现长脊髓损害，结合患者的NMO－IgG抗体阳性，诊断为视神经脊髓炎疾病谱疾病；另外2例出现了局限性脊髓病变。结论SS可以以中枢神经系统脱髓鞘为首发表现，筛查MRI检查、抗SSA／SSB抗体、泪腺分泌实验，以及必要时需要行唇腺活检对早期诊断、早期治疗有重要的意义。