连枷臂综合征的临床特点及其预后分析

目的探讨连枷臂综合征(FAS)的临床表现、电生理、病理特点及其临床预后。方法回顾性分析2007年1月~2013年8月就诊于江西省人民医院神经内科的4例FAS患者的临床资料(包括病史、神经系统体格检查、电生理检查和肌肉病理检查)并随访所有患者。结果 4例患者中,男3例,女1例,发病年龄分别为48、58、61、71岁,平均(59.5±10.3)岁,发病方式均隐匿起病,缓慢进展,病程分别为2、2、3、4年,随访1~5年,主要表现为3例对称性双上肢近端无力、萎缩伴肌束颤动,不伴感觉异常,其中1例双上肢非对称起病,疾病后期向上肢远端及下肢发展。肌电图示广泛的神经源性损害,1例行肌肉病理示部分肌纤维萎缩呈小角状,以及部分肥大肌纤维。还原型辅酶Ⅰ染色可见个别靶样肌纤维,部分萎缩的肌纤维深染。随访期间,所有患者病情均无明显进展。结论 FAS病情进展呈良性过程,主要表现为对称性的双上肢近端无力萎缩,肌电图及肌肉活检符合失神经支配骨骼肌损害的特点,预后相对良好,可能是肌萎缩侧索硬化的良性临床变异型。