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| 血友病 | |
| 作者姓名： | 原耀光 |
| 作者单位： | 中山医科大学附属第一医院,510080 |
| 摘 要： | １引言血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血因子缺乏所致的出血性疾病。血友病A（因子Ⅷ缺乏症）占８０％，血友病B（因子Ⅸ缺乏症）占１５％至２０％，因子Ⅺ缺乏症（血友病）最少见。共同特征为引起活性凝血活酶生成障碍而致出血。２发病机制血友病是遗传性疾病，血友病A、血友病B是X连锁性染色体隐性遗传，如因子Ⅷ经克隆及序列分析，占X染色体长度的０．１，７０％患者有家族史。当X染色体的因子Ⅷ、因子Ⅸ基因发生缺乏、插入等突变，致使因子Ⅷ、因子Ⅸ结构异常或含量减少以至缺乏。约１／３患者无肯定的家族史，可能是X基因自发… |
| 关 键 词： | 血友病 发病机制 临床表现 诊断 治疗 |
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