希腊的Hb Bart’s胎儿水肿综合征 |
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引用本文: | 徐崇.希腊的Hb Bart’s胎儿水肿综合征[J].国际输血及血液学杂志,1981(4). |
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作者姓名: | 徐崇 |
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摘 要: | 在希腊发现1例Hb Bart’s胎儿水肿综合征。此家族曾有3个类似的死产的水肿胎儿。根据血液学、Hb、珠蛋白合成及珠蛋白基因研究,并经家系调查、证明其父为α_1-地中海贫血和β-地中海贫血的双重杂合子,其母为α_1-地中海贫血杂合子。胎儿本身无α链合成。其Hb主要是Hb Bart’S(γ4),另有少量HbH(β_4)和Hb Portland(ξ_2γ_2),没有HbF
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