| D-青霉胺改善1例肝脏Wilson病患者腹腔镜和组织学检查结果:Wilson病Coombs阴性溶血性贫血3年随访 |
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| 引用本文： | Sakaida I.,Kawaguchi K.,Kimura T.,李宏宇.D-青霉胺改善1例肝脏Wilson病患者腹腔镜和组织学检查结果:Wilson病Coombs阴性溶血性贫血3年随访[J].世界核心医学期刊文摘,2005(11). |
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| 作者姓名： | Sakaida I. Kawaguchi K. Kimura T. 李宏宇 |
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| 作者单位： | Department of Gastroenterology and Hepatology School of Medicine Yamaguchi University 1- 1- 1 Minami-Kogushi Ube 755- 8505 Japan |
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| 摘 要： | 本文报道了1例13岁临床表现为肝衰竭和溶血性贫血的女性患者。实验室检查为血清铜水平正常(104m g/L),尿铜水平增高(2370m g/L),血浆铜蓝蛋白偏低(14.3m g/L),裂隙灯检查发现该患者角质层有凯-弗环,诊断为肝豆状核变性。腹腔镜检查后行血浆置换和连续血液透析缓解了症状,服用D-青霉胺和限制饮食铜摄入量(<1m g/d)使血清丙氨酸转移酶恢复正常。3年后再行腹腔镜检查,该患肝脏的腹腔镜检查和组织学检查结果均明显改善。控制铜水平可逆转肝豆核变性的严重肝纤维化。D-青霉胺改善1例肝脏Wilson病患者腹腔镜和组织学检查结果:Wilson病Coombs阴…
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